ТРУДНЫЙ СЛУЧАЙ ДИАГНОСТИКИ НОВООБРАЗОВАНИЯ СПИННОГО МОЗГА У РЕБЕНКА

Цель: рассмотреть клинический случай пациента с пилоидной астроцитомой у пациента 7 лет.

Материалы и методы. Клинический случай развития интрамедуллярного образования (пилоидной астроцитомы. Grade 1) одновременно с сирингомиелией шейного и грудного отделов спинного мозга у ребенка 7 лет, которому первоначально был поставлен диагноз "острый инфекционно-аллергический полирадикулоневрит. Персистирующий вирус Эпштейн-Барр инфекция".

Результаты исследования. Термин «пилоидная» впервые стал использоваться в 1930 году в связи с формой астроцитомы, имеющей биполярные отростки. Название "пилоидная астроцитома" считается общепризнанным и утвержденным ВОЗ, хотя ранее она имела название "ювенильная астроцитома" или "полярная спонгиобластома». Частота встречаемости интрамедуллярных новообразований спинного мозга составляет 4,3 %, при этом на пилоидные астроцитомы приходится около 0,8%. Астроцитома является второй по распространенности после эпендимом. При этом пилоидные астроцитомы чаще всего встречаются у детей и подростков. Средний возраст среди старших возрастных групп составляет 22 года. Пилоидная астроцитома представляет собой плотно расположенные биполярные клетки, содержащие скопления α-В-кристаллина в виде волокон Розенталя, а также свободно лежащие мультиполярные клетки с микрокистами и эозинофильными зернами. Несмотря на свою редкость, интрадуральные поражения могут вызывать значительные осложнения, включая боль в шее или спине, радикулопатию, двигательную слабость, онемение и дизестезии, а также явную миелопатию, включая трудности с походкой и дисфункцию кишечника или мочевого пузыря. Главным методом диагностики считается магнитно-резонансная томография (МРТ), благодаря которой можно верифицировать опухоль: в Т1-режиме - гиподенсивная опухоль, в T2-режиме – гиперденсивная, могут иметь солидный или кистозный вид. Основным методом лечения считается хирургическая резекция. В связи в такой редкой встречаемостью и сложностями диагностики возникают проблемы в раннем выявлении.

Заключение. Данный случай демонстрирует сложность в диагностике пилоидной астроцитоты у пациента 7 лет.

Objective: To review a clinical case of a patient with piloid astrocytoma in a 7-year-old patient.

Materials and methods. A clinical case of intramedullary neoplasm (piloid astrocytoma. Grade 1) developing simultaneously with syringomyelia of the cervical and thoracic spinal cord in a 7-year-old child who was initially diagnosed with "acute infectious-allergic polyradiculoneuritis. Persistent Epstein-Barr virus infection".

The results of the study, the term "piloid" was first used in 1930 in reference to a form of astrocytoma having bipolar outgrowths. The name "piloid astrocytoma" is considered universally recognized and approved by WHO, although it previously had the name "juvenile astrocytoma" or "polar spongioblastoma". The incidence of spinal cord intramedullary neoplasms is 4.3%, with piloid astrocytomas accounting for about 0.8%. Astrocytoma is the second most common after ependymomas. Piloid astrocytomas are most common in children and adolescents. The median age among older age groups is 22 years. Piloid astrocytomas present as densely packed bipolar cells containing clusters of α-B-crystallin in the form of Rosenthal fibers, as well as free-lying multipolar cells with microcysts and eosinophilic granules. Although rare, intradural lesions can cause significant complications including neck or back pain, radiculopathy, motor weakness, numbness and dysesthesias, and overt myelopathy including gait difficulties and bowel or bladder dysfunction. The main diagnostic method is magnetic resonance imaging (MRI), thanks to which the tumor can be verified: in T1-mode it is hypodense tumor, in T2-mode it is hyperdense, may have a solid or cystic appearance. Surgical resection is considered the main method of treatment. Due to this rare occurrence and the difficulty in diagnosis, there are problems in early detection.

Conclusion. This case demonstrates the difficulty in diagnosing piloid astrocytoma in a 7-year-old patient.

1. Konovalov N.A., Asyutin D.S., Shaikhaev E.G., Kaprovoy S.V., Timonin S.Y. Rare mutations in the IDH1 gene in spinal cord astrocytomas // Acta Naturae (русскоязычная версия). 2020. №2 (45). URL: https://cyberleninka.ru/article/n/redkie-mutatsii-v-gene-idh1-v-astrotsitomah-spinnogo-mozga.

2. Hersh A., Jallo G., Shimony N. Surgical approaches to intramedullary spinal cord astrocytomas in the age of genomics Front Oncol. 2022; 12: 982089. DOI: 10.3389/fonc.2022.982089.

3. Aliyev M.A., Razhabov H.H., Kholmurodova H.H., Kholmurodov O.H. Outcome of surgical treatment of long intramedullary spinal cord tumor with syringomyelia. UJCR. 2022. №3. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/rezultat-hirurgicheskogo-lecheniya-dlinnoy-intramedullyarnoy-opuholi-spinnogo-mozga-so-siringomieliey

4. Alikhodjaeva G.A., Akhmediev T.M., Zhumaniyozov M.N. Epidemiology, pathomorphological and neuroimaging characteristics of intramedullary tumors of the spinal cord (literature review) // SAI. 2022. № Special Issue 2. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/epidemiologiya-patomorfologicheskaya-i-neyrovizualizatsionnaya-harakteristika-intramedullyarnyh-opuholey-spinnogo-mozga-obzor.

5. Knight J., De Jesus О. Pilocytic Astrocytoma. StatPearls [Internet]. Treasure Island. 2023. Bookshelf ID: NBK560614

6. Nagoshi N., Tsuji О., Suzuki S., Nori S., Yagi M., Okada E., Hajime O., Fujita N., Ishii K., Matsumoto М., Nakamura M., Watanabe K. Clinical outcomes and a therapeutic indication of intramedullary spinal cord astrocytoma. Spinal Cord. 2022; 60(3): 216-222. DOI: 10.1038/s41393-021-00676-8.

7. Kushel Y.V. Intramedullary tumors of the spinal cord (epidemiology, diagnostics, principles of treatment). Neurosurgery. 2008. № 3. С. 9-17. EDN JWVPPR.

8. Hersh А., Lubelski D., Theodore N., Sciubba D. Jallo G., Shimony N. Approaches to Incidental Intradural Tumors of the Spine in the Pediatric Population. Pediatr Neurosurg. 2023; 58(5): 367-378. DOI: 10.1159/000530286.

9. She D., Lu Y., Xiong J., Geng D., Yin B. MR imaging features of spinal pilocytic astrocytoma. BMC Med Imaging. 2019; 19(1):5. DOI: 10.1186/s12880-018-0296-y.

10. Collins VP, Jones DT, Giannini C. Pilocytic astrocytoma: pathology, molecular mechanisms and markers. Acta Neuropathol. 2015;129(6):775–788. doi: 10.1007/s00401-015-1410-7.