Материалы и методы. Клинический случай: Гемофилия, впервые выявленная, гемофилическая артропатия коленных суставов, ФК 2.

Результаты. Гемофилия сцепленным с Х-хромосомой заболевание, возникающим из-за врожденного дефицита факторов свертывания крови VIII и IX соответственно, частым осложнение которого является спонтанное кровотечение в суставы. В связи с чем, проблема гемофилической артропатии приобрела особую актуальность. Заболевание в первую очередь поражает мальчиков. Убикватарность гемофилии в общей популяции составляет 1:10 000 населения. Гемофилия А встречается гораздо чаще, чем гемофилия В, и составляет 80–85% общего числа случаев. Индикатором состояния сустава является синовиальная оболочка - внутренний слой капсулы сустава, выстилающий всю поверхность суставной полости за исключением хрящевых поверхностей. Синовиальная оболочка обеспечивает обмен веществ в полости сустава, питание суставного хряща. А также она осуществляет дополнительную амортизацию суставов и вырабатывает синовиальную жидкость. При гемофилии синовиальная оболочка принимает участие в удалении крови из полости сустава, что приводит к гиперплазии и гипертрофии синовиоцитов. Среди всех диагностированных случаев гемофилии тяжелые формы заболевания составляют около 60–70%. Спонтанные геморрагические эпизоды (преимущественно гемартрозы и гематомы мягких тканей различных локализаций) относят к числу самых частых проявлений данного заболевания. Профилактическая роль заместительной терапии у пациента с гемофилией средней и тяжелой степени позволит предотвратить спонтанные гемартрозы и прогрессирование гемофилической артропатии, что существенно повысит качество жизни

Заключение. Данный клинический случай демонстрирует сложности своевременного выявления гемофилии у ребенка 8 лет.